Hồng ban đa dạng: Nguyên nhân, triệu chứng lâm sàng, cách điều trị và phòng ngừa

1. Khái niệm

Hồng ban đa dạng là bệnh lý da cấp tính với nhiều biểu hiện khác nhau như: dát đỏ, sẩn phù, mụn nước, bọng nước xen kẽ với các thương tổn hình bia bắn điển hình hoặc không điển hình là dấu hiệu đặc trưng giúp chẩn đoán bệnh.

Bệnh thường xuất hiện hoặc tái phát vào mùa xuân và mùa thu ở mọi lứa tuổi, nhưng hay gặp nhất là những người trong độ tuổi từ 20 đến 40.

– Một số biểu hiện của hồng ban đa dạng:

Hồng ban đa dạng trên lòng bàn tay

Hồng ban đa dạng trên lưng

Hồng ban đa dạng trên da có thể để lại sẹo

2. Nguyên nhân

Căn nguyên gây bệnh hồng ban đa dạng :

Herpes simplex virus là tác nhân phổ biến nhất gây bệnh hồng ban đa dạng

Nhiễm trùng (khoảng 90%)
Do virus : Herpes simplex virus (HSV1, HSV2) Paramyxovirus, Vaccinia, Varicella zoster virus, Adenovirus, Epstein-Barr virus, Cytomegalo virus, Virus viêm gan, Coxakie virus, Parvovirus B19
Do vi khuẩn : Mycoplasmap.neumoniae, Chlamydophila, Salmonella, Mycobacterium tuberculosis
Do nấm : Histoplasma capsulatum, Dermatophytes
Do thuốc (chiếm < 10%) : Chống viêm không steroid, Sulfonamid, Các huốc chống động kinh, Kháng sinh.
Do các bệnh hệ thống, Bệnh viêm ruột kết, Lupus ban đỏ hệ thống, Bệnh Behcettrongh được coi là biểu hiện của da và niêm mạc sau phản ứng của hệ miễn dịch chống lại các tác nhân gây bệnh mà chủ yếu là vi trùng như Herpes simplex virus (HSV) – một nhiễm trùng hay gặp nhất gây nên hồng ban đa dạng.
Các bệnh lý hệ thống như:Bệnh viêm ruột kết, Lupus ban đỏ hệ thống, Bệnh Behcet… cũng đã được ghi nhận là nguyên nhân gây bệnh.
Ngoài ra, một số tác nhân khác như: Mycoplasma pneumoniae, Histoplasma capsulatum và Parapoxvirus cũng là nguyên nhân gây nên hồng ban đa dạng, tuy nhiên chúng gây bệnh với tần số thấp hơn nhiều so với HSV.
Các yếu tố bên ngoài môi trường: thời tiết lạnh, tia cực tím, tia phóng xạ …đã được chứng minh là yếu tố khởi phát những đợt tiến triển của bệnh.

3. Triệu chứng lâm sàng

– Tổn thương ở da

Thương tổn đặc trưng giúp chẩn đoán bệnh là tổn thương hình bia bắn điển hình. Thương tổn hình tròn, đường kính duới 3 cm, ranh giới rõ với da lành xung quanh, được tạo nên bởi 3 vòng tròn đồng tâm, hai vòng ngoài có màu sắc khác nhau bao quanh một tâm ở giữa sẫm màu hoặc tổn thương mụn nước ở giữa trung tâm. Thương tổn hình bia bắn không điển hình được mô tả là tổn thương có 2 vòng tròn đồng tâm hoặc hình đa cung với ranh giới không rõ ràng với da lành xung quanh. Các tổn thương khác có thể gặp như dát đỏ, sẩn phù, mụn nước, bọng nước
Vị trí phân bố tổn thương: Thương tổn tập trung ở các chi và vùng mặt, trong đó, hình bia bắn hay gặp ở chi trên. Trong đó, mặt duỗi của cánh tay và cẳng tay là những vị trí hay gặp nhất, lòng bàn tay, cổ và thân mình cũng là những vị trí hay gặp thương tổn tuy nhiên cần chẩn đoán phân biệt với nhiều tổn thương trong bệnh lý khác. Thương tổn có xu hướng tập trung thành nhóm ở các vị trị như đầu gối và cẳng tay
Có thể gặp hiện tượng Koebner, thương tổn hình bia bắn xuất hiện ở vùng da bị sang chấn (ví dụ như vết cào xước).

– Tổn thương ở niêm mạc có thể biểu hiện khác nhau

Mức độ nhẹ

+ Số lượng vị trí tổn thương ít thường chỉ bị ở một vị trí niêm mạc như miệng hoặc sinh dục hoặc mắt là hay gặp nhất

+ Số lượng từ 1-5 mụn nước, khi tổn thương vỡ ra tạo thành vết trợt nông, đáy sạch thường không có nhiễm trùng

Mức độ nặng

+ Khi niêm mạc bị tổn thương thì hồng ban đa dạng thường ở mức độ nặng. Biểu hiện ban đầu là các mụn nước hoặc các bọng nước nhanh chóng dập vỡ tạo thành những vết loét nông, đau nhiều. Thương tổn làn tỏa nhiều vị trí như: môi, niêm mạc miệng, sinh dục, mắt. Vết loét ở môi thường nhanh chóng đóng vảy tiết và rất đau gây ảnh hưởng tới sinh hoạt hằng ngày của bệnh nhân, đặc biệt ăn uống và vệ sinh răng miệng. Vết loét ở sinh dục thường rất lớn, có hình đa cung với đáy của vết loét tiết dịch ẩm và điều trị thường lâu lành hơn và dễ bị nhiễm trùng hơn

+ Tổn thương ở 1 vị trí nhưng số lượng mụn nước nhiều và thường lớn hơn 5, lan tỏa, hoặc tạo thành vết trợt rộng, loét và đau nhiều.

– Biểu hiện toàn thân

Thường gặp ở hồng ban đa dạng thể nặng và cần nhập viện điều trị. Các biểu hiện toàn thân như toàn thân như: sốt, mệt mỏi, sưng đau các khớp, viêm phổi không điển hình có thể xuất hiện trước các biểu hiện trên da. Trường hợp nặng hơn có thể gặp tổn thương thận, tổn thương gan và bất thường hệ tạo máu gây ảnh hưởng tính mạng bệnh nhân
Tiến triển của hồng ban đa dạng Hồng ban đa dạng xuất hiện đột ngột và biểu hiện đầy đủ các triệu chứng trong vòng 72 giờ. Một vài trường hợp bệnh nhân có cảm giác ngứa hoặc nóng rát tại thương tổn.
Hầu hết các trường hợp, mỗi đợt tiến triển bệnh thường diễn ra trong 2 tuần, khi khỏi không để lại di chứng; một số trường hợp có thể để lại di chứng ở mắt do việc chăm sóc thương tổn niêm mạc mắt không được kịp thời. Rất hiếm các trường hợp để lại các dát tăng hay giảm sắc tố sau khi thương tổn da thoái lui.

Bệnh có thể tái phát, nhất là những trường hợp hồng ban đa dạng liên quan tới nhiễm HSV, thường tái phát 1 – 2 lần mỗi năm. Những trường hợp sử dụng các chất ức chế miễn dịch như corticoid thì số lần tái phát nhiều hơn và thời gian tiến triển mỗi lần tái phát thường kéo dài hơn bình thường. Những trường hợp này có thể tái phát 5 đến 6 lần mỗi năm, nặng hơn nữa là có các đợt tiến triển liên tục khi thương tổn cũ chưa hết thì đã xuất hiện thương tổn mới. Nhiễm trùng cơ hội cũng tăng lên ở những trường hợp sử dụng corticoid kéo dài.

– Các thể lâm sàng hay gặp

Thể dát sẩn: Thương tổn là những dát sẩn màu đỏ giới hạn rõ, xung quanh có sẩn phù hoặc sẩn chắc nhưng đầu tù, có khuynh hướng lan rộng ra ngoại vi và liên kết với nhau thành từng mảng, có nhiều vòng cung, màu sắc xanh xám, hơi vàng, hơi đỏ, liên kết với nhau thành hình nhẫn,hình bia bắn, ở trung tâm sáng hơn, tiến triển 1-5 tuần, giai đoạn cuối một số trường hợp có bong vẩy.
Thể mụn nước và bọng nước: Thông thường các mụn nước cụm lại, có thể liên kết với nhau thành bọng nước. Điển hình về lâm sàng là có phỏng nước hoại tử ở giữa, tiếp đó là một vòng mụn nước nhỏ ngoài rìa là một vòng ban đỏ. Hình ảnh dó tạo thành hình bia bắn. Nếu xuất hiện thể bọng nước trên nền ban đỏ sẽ giúp cho chẩn đoán phân biệt với pemphigus.

4. Cận lâm sàng

Sinh thiết da: Hình ảnh mô bệnh học của HBĐD không đặc hiệu để phục vụ cho chẩn đoán xác định, nhưng có giá trị để chẩn đoán phân biệt. Biểu hiện sớm nhất trên hình ảnh giải phẫu bệnh là sự chết theo chương trình (apoptosis) của các tế bào này. Tiếp theo là hiện tượng phù nề lớp gai và hiện tượng thoái hóa từng điểm của các tế bào đáy. Ngoài ra có thể thấy sự phù nề nhẹ ở trung bì nông và sự thâm nhiễm các bạch cầu mono và lympho.

Test nhanh chẩn đoán nhiễm Mycoplasma pneumonie, PCR tìm Mycoplasma pneumonie.PCR tìm HSV, ….

Các xét nghiệm phát hiện căn nguyên do thuốc

Test áp, test lẩy da.

Phản ứng chuyển dạng lympho bào.

5. Chẩn đoán

– Chẩn đoán xác định

Chẩn đoán xác định hồng ban đa dạng chủ yếu là dựa vào hình ảnh lâm sàng với các đặc điểm như sau:

Khởi phát bệnh đột ngột.

Thương tổn da đa dạng: hình bia bắn điển hình hoặc không điển hình, kèm theo có dát đỏ, sẩn phù, mụn nước, một số ít có bọng nước.

Thương tổn niêm mạc có thể gặp là những vết trợt nông. Vị trí hay gặp là niêm mạc miệng.

Tiến triển: khỏi sau vài tuần, không để lại sẹo.

Bệnh hay gặp và tái phát vào mùa xuân, thu..

– Chẩn đoán phân biệt

Hồng ban đa dạng cần chẩn đoán phân biệt với các bệnh sau:

Thể có dát sẩn khác với : giang mai II, mày đay.
Thể hình nhẫn : khác với vẩy phấn hồng Gibert
Thể bọng nước, mụn nước khác với viêm da herpes, Duhring ( mụn nước căng) bọng nước lớn khác pemphigus ( làm xét nghiệm chẩn đoán tế bào học có tế bào Tzanch ; dấu hiệu Nikosky (+).
Hội chứng Stevens- Johnson (Stevens- Johnson syndrome):

Ở hồng ban đa dạng các thương tổn hình bia bắn điển hình nổi trội, trong khi đó bullous- EM/ SJS thì dấu hiệu lâm sàng đặc trưng là sự phát ban đa hình thái trên da, nếu có các thương tổn hình bia bắn điển hình thì sau đó chúng cũng bị thay thế bằng các dạng bia bắn không điển hình và các dát, ban đỏ bờ không rõ và thương tổn xuất huyết. Ngoài ra, SJS tổn thương nhiều niêm mạc hơn

Bệnh Duhring-Brocq

Bệnh thủy đậu

Tam chứng Gougerot

( Mladie trisymtomatique de Gougerot)

6. Điều trị

– Điều trị triệu chứng

Giai đoạn cấp tính, hầu hết bệnh tự khỏi, điều trị triệu chứng là chính
Mức độ nhẹ, nếu bệnh nhân có ngứa hoặc nóng tại tổn thương, bôi corticoid tại tổn thương kết hợp với uống kháng histamine. Chăm sóc vết trợt ở niêm mạc miệng bằng bôi corticoid tại chỗ mỗi ngày 2 đến 3 lần kết hợp với súc miệng bằng dung dịch có chứa lidocain và diphenhyderamine. Nếu bệnh nhân có tổn thương niêm mạc mắt, dùng thuốc nhỏ mắt hàng ngày, trường hợp nặng cần chuyển khám chuyên khoa mắt.
Nếu bệnh tiến triển nặng, việc sử dụng corticoid đường toàn thân có thể được chỉ định với liều prednisolon 40-60mg/ngày, giảm liều dần và ngừng sau 2-3 tuần.

– Điều trị nguyên nhân

Ở bệnh nhân hồng ban đa dạng do thuốc:

+ Dừng ngay việc dùng thuốc

+ Corticoid đường toàn thân: prednisolon 1 -2mg/kg/ngày

+ Kháng histamine: Chlorpheniramin, certirizine, loratadine

Ở bệnh nhân hồng ban đa dạng do HSV:

+ Nếu số lần tái phát < 6 lần/năm: điều trị triệu chứng

+ Nếu số lần tái phát > 6 lần/năm: điều trị triệu chứng kết hợp với thuốc kháng virus: acyclovir 400mg x 2 lần/ngày x 6 tháng

+ Nếu nghi ngờ do Mycoplasma pneumonia (bệnh nhân có viêm phổi trước đó hoặc xét nghiệm huyết thanh dương tính), điều trị bằng kháng sinh rovamycin 1,5 triệu đơn vị, 3 lần/ngày trong 14 ngày.

7. Tiến triển và tiên lượng

Hồng ban đa dạng xuất hiện đột ngột và biểu hiện đầy đủ các triệu chứng trong vòng 72 giờ. Một vài trường hợp bệnh nhân có cảm giác ngứa hoặc nóng rát tại thương tổn. Hầu hết các trường hợp, mỗi đợt tiến triển bệnh thường diễn ra trong 2 tuần, khi khỏi không để lại di chứng. Một số trường hợp có thể để lại di chứng ở mắt do việc chăm sóc thương tổn niêm mạc mắt không được kịp thời. Rất hiếm các trường hợp để lại các dát tăng hay giảm sắc tố sau khi thương tổn da thoái lui. Bệnh có thể tái phát, nhất là những trường hợp hồng ban đa dạng liên quan tới nhiễm HSV, thường tái phát 1-2 lần mỗi năm. Những trường hợp sử dụng các chất ức chế miễn dịch như corticoid thì số lần tái phát nhiều hơn và thời gian tiến triển mỗi lần tái phát thường kéo dài hơn bình thường. Những trường hợp này có thể tái phát 5 đến 6 lần mỗi năm.

8. Phòng bệnh

Phòng bệnh : Cách phòng tốt nhất đó là kiểm soát được nhiễm Herpes simplex trước hồng ban đa dạng vài ngày. Việc sử dụng thuốc kháng virus bằng uống aciclovir đủ liều có thể dự phòng được Herpes tái phát và cả hồng ban đa dạng.

Tự chăm sóc :

Nếu bạn đã có một đợt bệnh hồng ban đa dạng, hãy nhớ rằng bạn có nguy cơ tái phát bệnh.
Nếu một loại thuốc bị nghi ngờ là nguyên nhân gây bệnh, điều quan trọng nhất là cần tránh sử dụng loại thuốc này.
Nếu đợt bệnh xuất hiện sau bệnh mụn rộp, bạn cần hỏi bác sĩ về việc dùng thuốc kháng virút lâu dài.