Tìm hiểu về liệt dây thần kinh số 7 ngoại biên: Triệu chứng, nguyên nhân, điều trị và phòng bệnh

Tổng quan về bệnh

Liệt dây thần kinh số 7 là căn bệnh có thể xảy ra ở mọi đối tượng, không phân biệt giới tính, tuổi tác. Biểu hiện chính của bệnh là liệt nửa mặt, méo miệng. Đây là căn bệnh không gây nguy hiểm đến tính mạng nhưng có thể gây ảnh hưởng nặng nề và để lại di chứng nếu không được điều trị đúng cách.

Liệt thần kinh mặt (dây thần kinh số 7) thường nguyên phát (trước đây gọi là liệt Bell). Liệt mặt nguyên phát diễn ra đột ngột, liệt mặt ngoại biên một bên. Triệu chứng là liệt cả nửa trên và nửa dưới của nửa mặt. Các xét nghiệm (ví dụ, chụp X-quang ngực, nồng độ men chuyển angiotensin [ACE], xét nghiệm bệnh Lyme, glucose huyết thanh) được thực hiện để chẩn đoán nguyên nhân có thể điều trị được. Điều trị bao gồm giữ ẩm cho mắt, sử dụng miếng che mắt, và, đối với liệt mặt nguyên phát, có thể dùng corticosteroid.

1. Nguyên nhân

Liệt nửa mặt ngoại vi khi có tổn thương từ nhân dây VII trở ra, biểu hiện tổn thương là liệt hoàn toàn nửa mặt cùng bên.

Nguyên nhân thường do :

• Bệnh lý tổn thương cầu não: U thần kinh đệm, u lao, di căn ung thư hoặc đột quỵ vùng cầu não, có thể là dấu hiệu đầu tiên của viêm tủy xám nhất là ở trẻ em, bệnh xơ não tuỷ rải rác, lao màng não, viêm màng não mủ hoặc do virus, u góc cầu tiểu não thường do u dây thần kinh số VIII, hội chứng Millard – Gubler (tổn thương phần trước của cầu não), hội chứng Foville cầu não dưới (tổn thương phần dưới của cầu não, viêm tai xương chũm, u màng não, viêm màng nhện vùng góc cầu – tiểu não.
• Tổn thương trong xương đá: Zona hạch gối, viêm tai xương chũm, u trong xương đá (hiếm gặp).
• Tổn thương dây VII ngoài sọ: U ở tuyến mang tai, bệnh hủi (Lepra), bệnh uốn ván, hội chứng Guillain – Barré (chiếm 69% trường hợp liệt mặt hai bên, xuất hiện vào ngày thứ 5 đến ngày thứ 12 của bệnh), viêm nhiều dây thần kinh sọ não, viêm quanh động mạch dạng nút, bệnh Kahler, bệnh đái tháo đường, liệt dây VII do thai nghén (xuất hiện khi thai trên 6 tháng do phù, ứ trệ tuần hoàn tĩnh mạch và rối loạn chuyển hoá vitamin. Điều trị chủ yếu dùng vitamin nhóm B liều cao và làm tăng lưu thông tuần hoàn. Tiên lượng tốt sau khi sinh).
• Chấn thương sọ não: Gây vỡ xương đá, ổ máu tụ ở hõm nhĩ.
• Liệt nửa mặt nguyên phát: Liệt nửa mặt do lạnh (liệt Bell). Trường hợp này thường do mạch nuôi của dây thần kinh bị co thắt gây ra thiếu máu cục bộ, phù và chèn ép dây thần kinh trong ống Fallop. Các trường hợp liệt tự phát đó thường tiến triển cấp tính có liên quan tới gió lùa, lạnh, hay xảy ra vào ban đêm.

2. Triệu chứng

• Nhìn bình thường: Hai bên mặt không cân đối, các cơ mặt bị kéo về bên lành, nhân trung bị kéo lệch về bên lành. Nửa mặt bên bệnh bất động và nhẽo (giảm trương lực cơ), mất nếp nhăn trán và nếp nhăn khóe mắt, lông mày hơi sụp xuống, má hơi xệ, rãnh mũi – má mờ, góc mép miệng bị xệ xuống, tai hình như thấp xuống. Tuy nhiên, trong giai đoạn muộn có nhiều trường hợp mặt bệnh nhân khi không cử động nhìn thấy mặt vẫn cân đối, chỉ khi cử động mới thấy mất cân đối do cơ bên liệt bị co cứng.
• Nhìn khi bệnh nhân cử động: Mặt và mắt mất cân đối rõ rệt hơn.
• Bên bệnh không nhăn trán được, mắt không nhắm kín (dấu hiệu hở mi), không làm được động tác nhe răng, phồng má, mím môi, huýt sáo, thổi lửa, chau mày.
• Dấu hiệu Charles – Bell dương tính: Biểu hiện là khi bệnh nhân nhắm mắt chủ động, mắt bên liệt nhắm không kín, nhãn cầu vận động lên trên và ra ngoài (khi đó giác mạc lẫn dưới mí trên, củng mạc trắng lộ rõ giữa hai khe mi).
• Dấu hiệu Negro: Khi bệnh nhân ngước mắt nhìn lên trên, đồng tử bên tổn thương ở vị trí cao hơn bên lành.
• Dấu hiệu Souques: Trong khi nhắm hai mắt thì mắt bên bệnh nhắm không được chặt, lông mi của bên bệnh còn thò ra ngoài dài hơn bên lành.
• Dấu hiệu Pierre Marie – Foix: Phát hiện liệt mặt trong trường hợp bệnh nhân hôn mê. Thầy thuốc ấn mạnh vào hai góc hàm hoặc giật tóc mai của bệnh nhân, bệnh nhân sẽ nhăn mặt, khi đó nửa mặt bên lành sẽ co, còn bên liệt không có phản ứng gì.
• Các triệu chứng khác: Liệt dây VII ngoại vi có thể đi kèm theo liệt nửa người kiểu trung ương bên đối diện như trong hội chứng Millard – Gubler hay hội chứng Foville cầu não dưới.

3. Chẩn đoán

3.1 Chẩn đoán xác định

Chủ yếu dựa vào lâm sàng. Dù nguyên nhân nào, trước một trường hợp liệt mặt ngoại biên, cần hỏi bệnh và thăm khám tỉ mỉ để xác định mức độ liệt mặt và định khu tổn thương.

• Hỏi bệnh đóng vai trò quan trọng, cho phép gợi ý chẩn đoán và đôi khi khu trú vị trí tổn thương như: Cách xuất hiện liệt mặt cũng như các triệu chứng đi kèm: Chảy tai, chấn thương, rối loạn vị giác, giảm tiết nước mắt…
• Khu trú

+ Bệnh nguyên

+ Tai biến mạch máu não

• Trong sọ

+ U của hệ thần kinh trung ương (liệt mặt trung ương)

+ U dây thần kinh thính giác

+ Liệt mặt vô căn (liệt mặt Bell)

+ Zona hạch gối

+ Nhiễm khuẩn tai giữa biến chứng

• Trong xương thái dương

+ Chấn thương (do phẫu thuật, vỡ xương thái dương)

+ U dây thần kinh mặt

+ Nhiễm mononucleosis, bệnh Lyme

• Ngoài xương thái dương

+ U tuyến mang tai

• Bệnh hệ thống

+ Sarcoidose, bệnh đa thần kinh, xơ cứng rải rác

3.2 Lâm sàng

• Xác định tình trạng liệt mặt ngoại biên: Có dấu hiệu đặc trưng của tổn thương ngoại biên, đó là dấu hiệu Charles bell, người bệnh không thể nhắm kín mắt.
• Ở trạng thái nghỉ, mặt không cân xứng, bị kéo lệch về bên lành. Nếp nhăn trán bị xóa so với bên đối diện và cung mày bị rơi xuống. Mép bên liệt bị hạ thấp, má bị nhẽo và phồng lên khi thở ra.
• Khi điệu bộ, mặt mất cân xứng rõ hơn. Nhai và cấu âm khó.
• Trong trường hợp tổn thương kín đáo, người ta có thể thấy được nhờ dấu hiệu Souque: Khi nhắm chặt mi mắt, lông mi bên liệt dài hơn bên lành.
• Tóm lại, để đánh giá mức độ của liệt mặt phải dựa vào:

+ Trương lực cơ khi nghỉ.

+ Nghiên cứu sự co mỗi nhóm cơ của mặt.

Tất cả các dữ liệu này được đánh số để theo dõi sự tiến triển trên lâm sàng một cách chính xác.

• Thăm khám khác:

+ Khám tai: Tìm các nốt phỏng vùng cửa tai, chảy tai và tình trạng màng nhĩ cho phép hướng chẩn đoán nguyên nhân.

+ Khám họng và cổ: Sờ cổ mặt và khám họng để loại trừ khối u tuyến mang tai.

+ Khám thần kinh: Tìm các tổn thương dây thần kinh sọ phối hợp khác.

3.3 Cận lâm sàng

Giúp cho nghiên cứu định khu của tổn thương, theo dõi tiến triển cũng như tìm nguyên nhân của liệt mặt.

• Nghiên cứu định khu tổn thương: Thực tế, dây VII không những bao gồm các sợi vận động cho các cơ của mặt mà còn có các sợi cảm giác đảm bảo phân bố thần kinh cảm giác cho vùng Ramsay – Hunt, các sợi thần kinh giác quan làm nhiệm vụ vị giác cho phần trước của lưỡi và các sợi thần kinh thực vật chi phối tiết nước mắt, tiết dịch của tuyến dưới hàm, dưới lưỡi. Dựa vào sự thoát ra của các sợi thần kinh khác nhau này có thể khu trú vị trí tổn thương. Hai thăm dò được sử dụng nhiều nhất, đó là :

•  Test tiết nước mắt của Schirmer: Đo tiết nước mắt gây ra do ngửi mùi amoniac. Giảm tiết nước mắt phản xạ trên 30% so với bên lành, biểu hiện tổn thương ở trên đoạn hạch gối.
• Nghiên cứu phản xạ xương bàn đạp: Bằng cách đo trở kháng, biến mất phản xạ bảo vệ tai trong là tổn thương trên chỗ thoát ra của cơ bàn đạp.

Ngoài ra, còn có các test: Đo tiết nước bọt (test Blatt) và đo điện vị giác. Test dương tính biểu hiện tổn thương ở trên chỗ thoát ra của dây thừng nhĩ.

• Nghiên cứu tiến triển: Ngoài theo dõi các triệu chứng lâm sàng, test điện và phản xạ bàn đạp có thể giúp cho theo dõi quá trình tiến triển.
• Test điện: Có giá trị đặc biệt trong các trường hợp nặng, cho phép phân biệt hai loại tổn thương.
• Tổn thương myelin đơn thuần với nghẽn dẫn truyền ở phía trên và tiên lượng tốt.

Tổn thương sợi trục có thể hoàn toàn với phục hồi lâu hơn ngay cả không hoàn toàn hoặc không phục hồi tùy theo số sợi bị tổn thương.

Các xét nghiệm khác:

• Công thức máu
• Đường máu
• Máu lắng

Tùy theo bệnh cảnh lâm sàng, có thể chỉ định:

• Chụp cắt lớp (liệt mặt liên quan đến chấn thương, viêm tai…).
• Chụp cộng hưởng từ (đánh giá tình trạng dây mặt và não).

3.4 Chẩn đoán phân biệt

Liệt dây thần kinh VII trung ương

• Nguyên nhân: Tai biến mạch máu não, u não, áp xe não
• Vị trí tổn thương: Trên nhân
• Vị trí liệt: Liệt ¼ dưới của mặt
• Dấu hiệu Charles Bell: Âm tính
• Dấu hiệu Souque: Âm tính
• Nếp nhăn trán bên liệt: Bình thường
• Liệt ½ người: Thường đi kèm liệt ½ người cùng bên
• Tiến triển và tiên lượng: Có thể khỏi hoặc để lại di chứng nhưng không tiến triển thành co cứng các cơ ở nửa mặt bên liệt.

Liệt dây thần kinh VII ngoại vi

• Nguyên nhân: Lạnh, bệnh của tai, chấn thương vỡ xương đá, viêm nhiễm, khối u chèn ép
• Vị trí tổn thương: Từ nhân trở xuống
• Vị trí liệt: Liệt cả ½ mặt
• Dấu hiệu Charles Bell: Dương tính
• Dấu Souque: Dương tính
• Nếp nhăn trán bên liệt: Mờ hoặc mất
• Liệt ½ người : Có thể đi kèm liệt ½ người đối bên

Tiến triển và tiên lượng :

Có thể khỏi hoặc để lại di chứng, nếu nặng thì có biểu hiện co cứng cơ ở nửa mặt bên liệt kéo bên lành sang gây liệt mặt vĩnh viễn

4. Điều trị và phục hồi chức năng

4.1 Điều trị nội khoa

Điều trị nguyên nhân

Tùy theo nguyên nhân có chỉ định điều trị khác nhau nhằm loại trừ nguyên nhân gây bệnh với các bệnh lý không có chỉ định ngoại khoa.

Liệt mặt do lạnh (liệt Bell)

– Các trường hợp nhẹ có thể hồi phục trong vòng 3 – 6 tuần hoặc nhanh hơn, các trường hợp nặng thời gian phục hồi chậm hơn, đôi khi để lại di chứng. Một số trường hợp chuyển sang co cứng các cơ bên mặt bị liệt làm mặt bệnh nhân bị co kéo lệch về bên liệt, nếp nhăn mũi – má sâu, khiến dễ lầm tưởng bên liệt là bên lành. Để đạt hiệu quả tối đa trong điều trị và phục hồi chức năng liệt dây thần kinh số VII ngoại vi cần phối hợp các nhóm thuốc sau và kết hợp với các biện pháp không dùng thuốc.

– Dùng thuốc: Phối hợp các nhóm thuốc sau :

• Dùng corticoid đường tiêm hoặc uống, chỉ định càng sớm càng tốt để chống phù nề vì dây thần kinh số VII đi trong ống xương hẹp, phù nề gây chèn ép và thiếu nuôi dưỡng, điều trị muộn có thể dẫn đến thoái hóa dây thần kinh làm khó phục hồi.
• Kháng sinh khi có nhiễm khuẩn hoặc kháng virus khi bị Zona.
• Dùng các thuốc giãn mạch, tăng biến dạng hồng cầu: Cavinton, nootropil, vincamin, fonzylane…
• Bảo vệ dây thần kinh: Dùng sinh tố nhóm B liều cao như neurobion, H5000, methycobal.
• Thuốc tăng dẫn truyền thần kinh: Nivalin, paralys.
• Kích thích tái tạo bao myelin: Nucleo – CMP forte, alton – CMP.
• Dùng thuốc chống gốc tự do: Vitamin E, tocopherol, eckhart Q10…
• Các biện pháp y học cổ truyền:

Điện châm các huyệt Ế phong, Dương bạch, Toản trúc, Tình minh, Ty trúc không, Đồng tử liêu, Thừa khớp, Nghinh hương, Giáp xa, Địa thương, Nhân trung, Thừa tương cùng bên liệt… Toàn thân châm huyệt Hợp cốc, Phong trì bên đối diện. Cần tránh kích thích quá mức có thể gây co cứng cơ mặt. Khi mắt đã gần bình thường thì dừng điều trị kích thích. Khi thấy các dấu hiệu co cứng cần ngừng ngay liệu pháp điện, châm cứu, xoa bóp.

• Các biện pháp vật lý trị liệu: Điện di nivalin, hồng ngoại, sóng ngắn, điện xung dòng xung kích thích, xoa bóp.
• Trường hợp bệnh nhân đến muộn bị liệt mặt co cứng dai dẳng điều trị không kết quả: Có thể tiêm cồn huỷ dây thần kinh.
• Dự phòng: Điều trị tích cực viêm tai giữa, viêm tai xương chũm, tránh nhiễm lạnh, tránh những nơi gió lùa, giữ ấm vùng cổ về mùa đông.

Với phác đồ như trên chúng tôi đã điều trị thành công cho hầu hết các bệnh nhân đến sớm trong tuần đầu. Gần đây chúng tôi chỉ định điều trị phối hợp Oxy cao áp cho thấy kết quả phục hồi nhanh hơn, điều trị càng sớm kết quả càng tốt.

4.2 Điều trị ngoại khoa

Mổ để loại trừ nguyên nhân như mổ u não, áp – xe não, loại khối máu tụ hoặc mổ để giải phóng dây thần kinh bị chèn ép trong ống dây thần kinh ở xương đá như viêm tai xương chũm. Chỉ định phẫu thuật:

• U não, áp – xe não, loại khối máu tụ…
• Liệt dây VII do viêm tai cấp hoặc mạn tính: Điều trị bảo tồn trong 4 – 5 tuần mà không có dấu hiệu phục hồi thì có chỉ định phẫu thuật.
• Liệt dây VII sau mổ tai: Cần kiểm tra ống Fallop, nếu có thay đổi hình thái cần phải mổ lại, nếu không thấy thay đổi thì điều trị nội khoa, sau 4 tuần không hồi phục thì có chỉ định mổ.

5. Tiên lượng và biến chứng

Nói chung liệt mặt không hoàn toàn luôn luôn khỏi không để lại di chứng. Liệt mặt hoàn toàn có thể để lại các di chứng khác nhau như:

• Các biến chứng mắt: Viêm kết mạc, viêm giác mạc, loét giác mạc, lộn mí. Các biến chứng này có thể phòng tránh bằng nhỏ mắt bảo vệ, đeo kính, khâu sụn mí hoàn toàn hay một phần.
•  Đồng vận: Biểu hiện co cơ không tự chủ phối hợp với các hoạt động tự chủ như mép bị kéo khi nhắm mắt. Thất bại trong điều trị, phục hồi chức năng có thể giảm bớt khó chịu này.
• Co thắt nửa mặt sau liệt mặt: Biến chứng này gặp ở các thể nặng do tổn thương thần thần kinh với phân bố lại thần kinh một phần.
• Hội chứng nước mắt cá sấu: Hiếm gặp, biểu hiện chảy nước mắt khi ăn.

6. Phòng bệnh

Nguyên tắc chung cho điều trị liệt mặt, dù do nguyên nhân nào là phải:

• Theo dõi mắt: Đôi khi cần phải tiến hành tạm thời khâu đóng mi một phần.
• Lý liệu pháp thích ứng: Ở giai đoạn đầu để tránh teo cơ và ở giai đoạn di chứng trong trường hợp co thắt nặng.